Zusammenfassung
Die idiopathische intrakranielle Hypertension beruht auf einer intrakraniellen Drucksteigerung
unklarer Ätiologie. Das daraus resultierende klinische Bild ist in erster Linie durch
einen weitgehend unspezifischen Kopfschmerz und progrediente, potenziell irreversible
Sehstörungen charakterisiert wobei nicht selten auch Hirnnervenlähmungen, Riechstörungen
und kognitive Defizite beobachtet werden. Die Ursache der intrakraniellen Drucksteigerung
ist nicht eindeutig geklärt. Das Vorliegen einer venösen Abflussstörung, die aufgrund
des häufig bestehenden Übergewichts oder auch aufgrund eines vaskulären Hindernisses
in Form einer bilateralen Stenose des Sinus transversus auftreten kann, erscheint
am nahe liegendsten. Auch hormonelle Faktoren könnten von wesentlicher Bedeutung sein
und erklären warum überwiegend Frauen von der Erkrankung betroffen sind. Die Behandlung
besteht in erster Linie aus einer Gewichtsreduktion und der oralen Gabe von Carboanhydrasehemmern,
wobei lediglich für Acetazolamid Daten aus einer placebo-kontrollierten Studie vorliegen.
Invasive Behandlungsverfahren sollten nur in therapierefraktären oder besonders fulminanten
Fällen mit drohendem Verlust des Sehvermögens erwogen werden.
Summary
Idiopathic intracranial hypertension is caused by an increase of intracranial pressure
of unknown etiology. The clinical picture is characterized by a rather unspecific
headache and progressive and potentially irreversible visual disturbances but cranial
nerve palsies, olfactory disturbances and cognitive deficits may also occur. The underlying
cause remains largely unknown. The presence of a disturbance in venous outflow either
caused by the commonly observed obesity or bilateral stenoses of the sinus transversus
are thought to represent a crucial element in the pathobiology of the disorder. The
role of hormonal factors is increasingly discussed as these may explain female preponderance.
Treatment is mainly based on weight reduction and the use of carboanhydrase inhibitors
although data from randomized-controlled trials exist only for acetazolamide. Invasive
treatments should only be considered in therapy-resistant cases as well as in those
with a fulminant course of the disorder with an acute risk of an irreversible loss
of visual function.
Schlüsselwörter
Idiopathische intrakranielle Hypertension - Pseudotumor cerebri - Kopfschmerz - Acetazolamid
Keywords
Idiopathic intracranial hypertension - pseudotumor cerebri - headache - acetazolamide
